Qu'est-ce que la fibrose kystique

La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique qui affecte les glandes sécrétrices d'une personne, y compris les glandes qui font du mucus et de la sueur. Elle est héritée par une personne, au moment de sa naissance, et affecte principalement les poumons, le pancréas, le foie, les intestins, les sinus, et les organes sexuels. Dans des circonstances normales, le mucus d'une personne est saturée d'eau dans la nature, car il est destiné à maintenir les garnitures de certains organes humides, pour les empêcher de sécher ou d'être infecté. Toutefois, chez les personnes qui ont hérité de la fibrose kystique, le mucus tend à devenir épais et collant. Cette texture de la glaire conduit à son accumulation dans les poumons et les voies respiratoires blocs, à l'exception des tubes ou conduits dans le pancréas. Ceci, à son tour, conduit à de nombreux autres problèmes. Dans la majorité des cas, les médecins effectuer un test de la sueur pour diagnostiquer la fibrose kystique.

Autres noms

La fibrose kystique est connu par un certain nombre d'autres noms aussi. Il s'agit de:
La fibrose kystique du pancréas
La maladie fibrokystique du pancréas
Mucoviscidose
Mucoviscidose du pancréas
Maladie fibrokystique du pancréas
La fibrose kystique du pancréas
Causes
La raison principale derrière la fibrose kystique est un défaut dans le gène connu sous le nom de conductance transmembranaire de la fibrose kystique régulateur (CFTR). Le gène responsable de la production d'une protéine spécifique dans le corps, qui commande le mouvement de sel et d'eau dans et hors des cellules de l'organisme. Dans tous ces gens qui sont atteints de la mucoviscidose, le gène ne fonctionne pas de manière efficace et conduit à la formation de mucus épais et collant, avec sueur très salée. Toutes les personnes héritent de deux gènes CFTR, un de chacun des parents. Lorsque les deux gènes CFTR héritées par une personne sont anormaux, il / elle est victime de la fibrose kystique. Si un seul gène est anormal, la personne ne se développe pas des FC.

Symptômes

La toux fréquente, ce qui se traduit souvent par des expectorations épaisses ou de phlegme (flem) à venir
De fréquents épisodes de bronchite et la pneumonie, qui peut entraîner une inflammation et des dommages permanents aux poumons
Goût de sel peau
Déshydration
Infertilité (surtout chez les hommes)
La diarrhée continue ou encombrants, selles nauséabondes, et graisseux
Une augmentation marquée de l'appétit, combinée à un gain de poids insuffisant et la croissance (principalement parce que la malnutrition chronique, à la suite de ne pas obtenir suffisamment de nutriments de la nourriture)
Douleur à l'estomac et de l'inconfort, à la suite de par trop de gaz dans les intestins

Conditions médicales qui en résultent

Outre les symptômes mentionnés ci-dessus, la fibrose kystique pourrait également entraîner des problèmes de santé suivants, chez le patient:
La sinusite (sinus enflent et obstruées par du mucus)
Bronchectasie (bronches deviennent tendus et molle avec du mucus, ce qui entraîne des infections pulmonaires)
Pancréatite (inflammation du pancréas)
Occlusion intestinale (surtout chez les nouveaux nés)
Les polypes nasaux (excroissances dans le nez)
Clubbing (élargissement et l'arrondi des extrémités des doigts et des orteils)
Pneumothorax (affaissement des poumons)
Un prolapsus rectal (tissu rectal se déplace hors du rectum)
Les maladies du foie
Diabète
Les calculs biliaires
Une faible densité osseuse